Promotie
Similar but not the same - methods and applications of quantitative MRI to study muscular dystrophies
- T.T.J. Veeger
- Datum
- donderdag 4 mei 2023
- Tijd
- Locatie
-
Academiegebouw
Rapenburg 73
2311 GJ Leiden
Promotor(en)
- dr. H.E. Kan
- dr.ir. J.H. de Groot
- Prof.dr. A. Webb
Samenvatting
Duchenne en Becker spierdystrofie (respectievelijk, DMD en BMD) worden gekarakteriseerd door het progressief verlies van spierfunctie. Deze progressie wordt zichtbaar in de vorm van de toename van vetweefsel in de spieren. Opvallend is dat dit proces in sommige spieren eerder begint of sneller verloopt dan in andere spieren en volgorde waarin dit gebeurt is consistent in de tijd. Naast verschillen tussen spieren, is de vervetting ook binnen de spieren heterogeen. Het identificeren van factoren die deze verschillen veroorzaken zou kunnen helpen bij het ontwikkelen van nieuwe therapieën. Het overkoepelende doel van dit proefschrift was om met behulp van geavanceerde MRI-technieken nieuwe inzichten te creëren over het mechanisme achter de verschillen in vervetting tussen en binnen spieren, en om nieuwe methoden te ontwikkelen die hierbij kunnen helpen.
De resultaten uit deel 1 van dit proefschrift lieten zien dat de spierarchitectuur gerelateerd is aan de mate van vervetting bij DMD en BMD, wat meer bewijs biedt voor de hypothese dat spier mechanica een rol speelt in de pathofysiologie in DMD en BMD. Daarnaast hebben we gevonden dat de progressie van vervetting over tijd bij BMD, net als in DMD, verloopt volgens een S-curve. Dit heeft belangrijke implicaties voor het uitvoeren van klinisch onderzoek en toekomstige studies.
Deel 2 van dit proefschrift beschrijft nieuwe methodes om spier fysiologie en kinematica op meerdere plekken in de spier te meten en hiermee vonden we verschillen in functie binnen de spier. In de toekomst kunnen deze verschillen worden gerelateerd aan de verschillen in vervetting bij DMD en BMD.
Proefschriften
Ongeveer een week na de promotie zijn proefschriften van Leidse promovendi digitaal beschikbaar via het Leids Repositorium. De proefschriften op deze site zijn vrij toegankelijk. Alleen in sommige gevallen rust er een tijdelijk embargo op een proefschrift en wordt het proefschrift pas later volledig beschikbaar gesteld.
Persvragen (alleen journalisten)
Algemene informatie
Bureau Pedel
pedel@bb.leidenuniv.nl
071 527 7211